1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

"Клинические рекомендации "Острый лимфобластный лейкоз" (утв. Минздравом России)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация острого лимфобластного лейкоза у детей согласно ВОЗ является общепринятой [2, 7 - 10]:

1. ОЛЛ из B-клеток предшественников (ВП-ОЛЛ)

- Без специфических характеристик (NOS - not otherwise specified)

Цитогенетические подгруппы:

- t (9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1, Ph+-ALL

- t (v;11q23); перестройка KMT2A (ранее MLL)

- t(12;21)(p13;q22.1), ETV6-RUNX1 (ранее TEL-AML)

- с гипердиплоидией

- с гиподиплоидией

- t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3

- t (1;19)(q23;p13.3), TCF3-PBX1

- "условные/предварительные" подгруппы (provisional entity)

- BCR-ABL1-подобный

- iAMP21

2. ОЛЛ из T-клеток предшественников (T-ОЛЛ)

- "условная/предварительная" подгруппа (provisional entity)

- ОЛЛ из ранних T-клеток-предшественников (ETP-ALL)

Традиционно выделяют ОЛЛ из B-клеток-предшественников (ВП-ОЛЛ) и T-линейный ОЛЛ (T-ОЛЛ).

Среди цитогенетических подгрупп, выделяемых при ВП-ОЛЛ, в последнем пересмотре (2016 г.) классификации ВОЗ были добавлены две новые подгруппы: BCR-ABL1-подобный (он же Ph-подобный ОЛЛ) и ВП-ОЛЛ с iAMP21 (внутрихромосомная амплификация части 21 хромосомы).

Среди T-ОЛЛ отдельные генетические подгруппы не выделяются, однако, описаны наиболее часто встречающиеся мутации, такие как перестройки генов TAL1, TLX1, TLX3, LMO1, LMO2 и др., а также мутации в генах NOTCH1, FBXW7, PTEN, которые могут оказывать влияние на прогноз заболевания. Согласно последней версии классификации ВОЗ среди T-ОЛЛ отдельно выделяется ОЛЛ из ранних T-клеток-предшественников (early T-cell precursor ALL, ETP-ОЛЛ), имеющий характерный иммунофенотип.